
CNEWS匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導
一名1歲女童日前連續三天鬧腹脹、反覆嘔吐、食慾不振及黃疸,被家長帶往就醫,經小兒外科團隊安排超音波及影像檢查後,確診罹患罕見的「先天性膽管囊腫」,若長期放置體內,膽汁滯留易造成胰臟炎、膽結石甚至肝硬化,成年後更可能增加膽管癌風險。醫師提醒,若孩子出現持續腹部不適或黃疸等症狀,應及早接受專科評估,以免延誤治療時機。
收治病人的三軍總醫院小兒外科醫師陳鈺仁表示,膽管囊腫是一種罕見的先天性膽道疾病,主要因膽管異常擴張所致,好發於亞洲族群,女性發生率約為男性4倍。目前醫學界普遍認為與胰膽管異常匯合有關,造成胰液逆流至膽道,長期刺激膽管而形成囊狀擴張。
依據Todani分類,膽管囊腫可分為五種類型,其中以第一型及第四型最常見,也具有較高惡性變化風險。
陳鈺仁指出,約8成膽管囊腫患者會在10歲以前被診斷出來,不同年齡層症狀並不相同,新生兒及嬰兒可能出現黃疸久久未退、大便顏色異常或腹部可摸到腫塊;較大的幼兒及學童則以反覆腹痛、噁心、嘔吐、發燒等症狀較為常見。許多家長熟知的「腹痛、黃疸、右上腹腫塊」經典三聯症,其實臨床上極少同時出現。
以該名女童為例,確診之後,隨即接受腹腔鏡微創膽管囊腫切除合併Roux-en-Y肝空腸吻合重建手術,術後恢復順利,傷口僅留下數個約3毫米的小切口,1個月後回診恢復情形良好。
陳鈺仁表示,目前國際治療標準為完整切除膽管囊腫,並重建膽汁流向腸道,通常採用Roux-en-Y肝空腸吻合術,由於膽管囊腫並非單純「良性腫塊」,若長期放置體內,膽汁滯留容易造成膽管炎、胰臟炎、膽結石,甚至肝硬化,成年後更可能增加膽管癌發生風險,因此一旦確診,即建議及早接受手術,而非單純服藥觀察。
陳鈺仁提醒,膽管囊腫經完整切除後,整體五年存活率可達95%以上,預後良好。然而,即使完成手術,患者未來仍有較一般人略高的膽道惡性腫瘤風險,因此仍須依照醫囑定期追蹤檢查,以確保膽道功能正常及及早發現異常。
照片來源:CNEWS資料照/記者陳鈞凱攝
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