骨髓纖維化成因複雜 高危險族群應多留意
王銘崇醫師

一名70多歲女性在20年前確診紅血球增多症,期間陸續出現脾臟腫大、嚴重倦怠感、食慾不振等症狀,體重甚至莫名從55公斤下降至48公斤,體力不支也直接影響到日常活動與社交,直到經過抽血及骨髓檢查後才發現,原來紅血球增多症已轉變為骨髓纖維化!所幸,她在接受醫療團隊評估後,藉由骨髓纖維化治療藥物改善症狀,不僅體重回升、精神狀況改善,生活品質也顯著提升,能夠與親朋好友相聚出遊。

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高雄長庚醫院血液腫瘤科王銘崇醫師表示,骨髓是人體製造血液的工廠,一旦骨髓發生纖維化,造血功能就會出現異常,一般可就其發生原因區分為原發性與續發性,原發性骨髓纖維化是因基因突變導致骨髓間質中的纖維細胞不正常增生,造血的骨髓組織被增生的纖維細胞所取代;續發性骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性疾病而來,或續發自甲苯等化學物品、化學治療、放射治療及自體免疫疾病等等。骨髓纖維化常見症狀包括夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降等症狀,但單從外觀及臨床症狀難以辨別,早期診斷相當困難。

當患者確診骨髓纖維化後,醫療團隊會針對患者的年齡、血紅素、白血球數目、有無出現芽球細胞及上述之骨髓纖維化常見的臨床症狀來判定疾病風險為低度、中度或高度風險,並作為後續治療策略的依據。王銘崇醫師解釋,針對骨髓纖維化低風險患者,例如:白血球數量雖高但尚未產生發炎現象,採取長期追蹤、疾病衛教;中高度風險患者,過去使用輸血、類固醇或是骨髓移植等方式治療,但往往效果不佳或是受限於患者年紀偏大,移植風險較高。近年,中重度骨髓纖維化的患者也有治療藥物可以使用,重要的是要定期回診,讓醫師可以根據患者的現況去制定最合適的治療方案。

王銘崇醫師提醒,骨髓纖維化的前期症狀常被誤認為老化自然現象,舉例來說,患者由於骨髓發生纖維化,需要由脾臟協助代償造血,容易出現脾臟腫大後引起內臟壓迫症狀,不僅會造成患者腹痛,還會出現食慾不振,嚴重者甚至影響睡眠,建議年長者應提高警覺,若長期有以上症狀,應儘速至醫院健康檢查了解腹部、血液是否出現異常,或是前往血液腫瘤科,透過血液抹片和骨髓切片檢驗,才能找出症狀背後的真正原因。

(以上衛教資訊由台灣諾華協助提供)

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